مرض هيرشسبرونج عند الأطفال

مرض هيرشسبرونغ عند الأطفال

يُعتبر مرض هيرشسبرونج أحد الأمراض التي تُصيب الأطفال حديثي الولادة؛ نتيجةً لوجود عيب خلقي في القولون، ويتمثَّل ذلك في غياب الخلايا العصبية العقدية التي تُوجد بنهاية القولون والمُستقيم. ووظيفة هذه الخلايا المُساعدة في القيام بعملية التغوُّط؛ من خلال دعم آليَّة الانقباض والانبساط للعضلات التي تُوجد بالقولون الهابط والمُستقيم. وَمِنْ ثَمَّ خروج الفضلات الغذائية من بطن الطفل، ودون الخلايا العصبية العقدية لن يستطيع أي بشري أن يتغوَّط أو يُخرج البُراز. وتتمثَّل الوظيفة الحيوية للقولون في امتصاص ما يتبقَّى من ماء وأملاح وفيتامينات، وَمِنْ ثَمَّ إخراج الفضلات الصُّلبة في النهاية. ويُعَدُّ مرض هيرشسبرونغ نادرًا من حيث الحُدوث.

معلومات أساسية حول مرض هيرشسبرونج

• تمَّ اكتشاف المرض في عام 1886م، على يد الطبيب "هارولد هيرشسبرونغ". والذي قام بتقديم بحث وصف فيه المرض بأسلوب علمي. وتبلغ نسبة حدوث المرض واحد لكل خمسة آلاف من المواليد الجُدد، والنسبة المئوية هي 0.02%، وفي غالبية الحالات تظهر الأعراض، ويتم التشخيص بالسنتين الأولى والثانية من عُمر الطفل. ونصف العدد تُشخَّص حالاتهم في السنة الأولى، بمعنى أن أعراض داء هيرشسبرونغ تظهر في الغالب بالسنة الأولى للميلاد.
• مُعدَّل الإصابة بداء هيرشسبرونغ (تضخم القولون الخلقي) عند الذكور أعلى من مُعدَّل الإصابات عن الإناث. وتبلغ النسبة التي تم الحصول عليها من خلال دراسات العيِّنات 4-1.
• يُعاني الأطفال المرضى من انتفاخ مستمر في البطن، مع التقيُّؤ، ولا يمُرُّ البُراز بشكل طبيعي في اليومين الأوَّلين بعد الولادة نتيجة لوجود إمساك شديد. بمعنى أنه يحدث تأخُّر في ذلك بخلاف ما هو مُعتاد عليه من تبرُّز في أربع وعشرين ساعة الأولى من عُمر المولود.
• التَّأخُّر في التَّغوُّط أو التبرُّز بسبب الإمساك الشديد يُعتبر من بين المؤشرات المهمة للإصابة بمرض هيرشسبرونغ عند الأطفال. كما أن ذلك يؤدي لضعف التغذية بسبب شعور المولد بالشبع بشكل دائم. مع عدم الراحة في منطقة البطن، وبما يُؤرِّق الطفل ويحدُّ من شهيَّته.
• يتَّسم الإمساك الذي يحدث للأطفال بالاستدامة وعدم قابليته للعلاج. ويلجأ بعض الأطباء لحقن التنظيف الشرجي بشكل يومي، ومع إهمال التدخُّل الجراحي يُمكن أن يتعرَّض المولود لالتهاب قولوني مُزمن. وبما يؤدي إلى اضطراب في درجات الحرارة مع وجود إسهال وروائح كريهة، وفي مراحل لاحقة قد يحدث نتن وانثقاب في الأمعاء. ومن المهم أن يجد الطبيب الخيار العلاجي المُناسب في وقت مُبكِّر.

ما مكونات ووظيفة الأمعاء الغليظة عند الإنسان؟

• تعتبر الأمعاء الغليظة آخر الأعضاء في منظومة الجهاز الهضمي عند الإنسان. ويبلغ طولها ما يُقارب 150 سم، أما بالنسبة لعرضها فيبلغ 5.5 سم. وجاءت تسمية الأمعاء الغليظة بهذا الاسم نظرًا لاتِّساع قُطرها بالمُقارنة بالأمعاء الأخرى الدقيقة. وبداية الأمعاء الغليظة مع نهاية الأمعاء الدقيقة (العضو الذي يسبقها)، وتنتهي الأمعاء الغليظة بالفتحة الشرجية (فتحة الاست).
• تتمثل الوظيفة المحورية للأمعاء الغليظة في امتصاص الماء والأملاح المهمة للجسم مثل الصوديوم. وكذلك امتصاص بعض أنواع الفيتامينات، مثل فيتامين "K". وفي النهاية تخرج الفضلات الزائدة في صورة بُراز خارج الجسم.

أنواع الأمعاء الغليظة

تتكوَّن الأمعاء الغليظة من الأجزاء التالية:

• المعي الأعور: يُعتبر المعي الأعور بداية الأمعاء الغليظة، ويقع في منطقة البطن بالرُّبع الأيمن السُّفلي. ويُشبه الكيس، وهو مُغلق من جميع الجوانب، ويتصل المعي أو المصران الأعور بالأمعاء الدقيقة عن طريق صمام يُفتح عند مرور المُحتويات من الأمعاء. ويُعرف ذلك الصمام باسم صمام باوهين، أو الصمام اللفائفي الأعوري. وتتصل به الزائدة الدودية من الجُزء السُّفلي، ويتَّصل به القولون الصَّاعد من الجُزء العُلوي.
• الزائدة الدودية: والزائدة الدودية أسطوانية الشكل. وتُوجد في نهاية المعي الأعور، ومُغلقة من نهايتها، ووظيفة الزائدة حماية الجهاز الهضمي من البكتيريا والفيروسات الضارَّة. وتُساعد في تكوين مضادات مناعية طبيعية. كما أنها تُعتبر مخزنًا للمواد النباتية المهضومة التي يتم ضخُّها في الأمعاء في حالة الضرورة.
• في حالة وجود التهابات بالزائدة الدودية يظهر على المريض عدد من الأعراض. مثل: الإسهال، والغثيان، وارتفاع درجات الحرارة، وألم حول منطقة السُّرَّة، ويمتد الألم ليشمل الرُّبع الأيمن السُّفلي من البطن. ويزداد ذلك الألم مع العطس والكحة والتنفس العميق، والعلاج الأمثل للزائدة الدودية يتمثَّل في استئصالها جراحيًّا؛ إما بالطريقة المفتوحة التقليدية، وإما عن طريق المنظار.
• القولـــــــون الصاعد: ويمتد القولون الصاعد في الجانب الأيمن من ناحية البطن. ويُطلق عليه القولون الأيمن؛ نظرًا لموقعه، ويبدأ من الجُزء السُّفلي الأيمن بالبطن. وينتهي أسفل المنقطة التي يُوجد بها عضو الكبد.
• القولون المُـستعرض: يُوجدالقولون المُستعرض في أعلى البطن. ويمتد بشكل عرضي بجوار الكبد، وينتهي بالجانب العلوي من البطن جهة اليسار، وبجوار الطحال. ثم ينحرف بزاوية قائمة مع بداية القولون الهابط.
• القـــــــولون الهابط: ويُوجد القولون الهابط في الجهة اليُسرى من البطن. ويبدأ من نهاية القولون المُستعرض، وينتهي في الرُّبع السُّفلي من البطن بالناحية اليُسرى.
• القــــــــولون السيني: وبداية القولون السيني عند نهاية القولون الهابط، وينتهي بالمستقيم، ويقابله الفقرة الثالثة العجزية في العمود الفقري، ويربطه بالجدار البطني الخلقي الجِذر المساريقي.
• المستـقيم: ويُعتبر المستقيم آخر أجزاء الأمعاء الغليظة، ويوجد في المنطقة الخلفية بالحوض، كما ويتجمع به الفضلات الصلبة المتبقية، وَمِنْ ثَمَّ إفراغها عن طريق فتحة الشرج.

ما نوعيات الأعصاب التي توجد في الأمعاء الغليظة؟

فيما يلي سنستعرض تفاصيل الأعصاب التي تُساعد في حركة الانبساط والانقباض بالأمعاء الغليظة، وَمِنْ ثَمَّ أداء الوظائف الحيوية:

• أعصاب المصران الأعور والزائدة الدودية والقولون الصاعد والمستعرض: كما وتتمثَّل في أعصاب الجهاز اللاودي التي تتفرع من النخاع الشوكي، وكذلك هناك أعصاب الجهاز اللاودي وتتفرع من العصب المُبهم. ويقوم بنقل هذه الأعصاب الضفيرة المساريقية العُليا.
• أعصاب القولون الهابط: تنقل الضفيرة المساريقية العُليا أعصاب الجهاز الودي، بينما تقوم الضفيرة الخثلية الموجودة بجوار الشريان الباهر بنقل أعصاب الجهاز اللاودي في منطقة القولون الهابط.
• أعصــــــــــاب المستقيم: يقوم النخاع الشوكي بنقل أعصاب الجهاز اللاودي بشكل مباشر، بينما تقوم الضفيرة الخثلية بنقل أعصاب الجهاز اللاودي في منطقة المستقيم. وعدم وجود هذه الأعصاب يؤدي إلى حدوث مرض هيرشسبرونغ. غير أن هناك بعض الحالات التي تتأثر فيها جميع الأعصاب الموجودة في أجزاء القولون المُختلفة، ويسبب ذلك فشلًا كليًّا لوظائف القولون.

كيف يُمكن تشخيص مرض هيرشسبرونج؟

يُمكن تشخيص مرض هيرشسبرونغ (تضخم القولون الخلقي) من خلال الوسائل التالية:

فحص عيِّنة من نسيج القولون

حيث يقوم الطبيب باستئصال عيِّنة (خزعة) من نسيج القولون. ثم فحصها عن طريق المجهر، وبناءً على ذلك يتضح عدم وجود خلايا عصبية عقدية، وبما يؤكد وجود مرض هيرشسبرونغ عند الأطفال.

حقنة الباريوم الشرجية

• وتُستخدم حقنة الباريوم في التَّعرُّف على سبب الإمساك المُزمن، والذي يحدث نتيجة التشوُّهات والتَّغيُّرات في القولون. حيث يقوم الطبيب بحقن المريض بمادة الباريوم، وبما يساعد في تكون صورة واضحة ودقيقة لأجزاء البطانة الداخلية في الأمعاء الغليظة، وفي حالة إصابة الطفل بمرض هيرشسبرونغ، كما ويظهر عدم وجود الخلايا العقدية المتحكمة في العضلات.
• وتُوجد آلية لضغط الهواء أثناء عملية الحقن؛ لزيادة حجم القولون، وَمِنْ ثَمَّ تحسين الصورة التي يحصل عليها الطبيب، ويُعرف ذلك باسم تقنية تباين الهواء، ومن المهم أن يتأكد الطبيب من إفراغ القولون من جميع المحتويات الداخلية أولًا قبل الحقن والتصوير.
• من الدواعي المهمة لفحص المريض. من خلال استخدام حقنة الباريوم بخلاف الإمساك المُزمن: تعرُّض المريض لنزيف بالقولون، ووجود آلام في البطن، ونقص الوزن بشكل غير مبرر، والإسهال الحادة، ووجود أي تغيُّرات غير طبيعية في وظيفة الأمعاء.

المنظار الطبي

يُساعد المنظار الطبي في تصوير أجزاء القولون المُختلفة، واستكشاف أي مُتَغيِّرات شاذة في الغشاء المُخاطي.

موجات الرنين المغناطيسي

يقوم المتخصص باستخدام جهاز موجات الرنين المغناطيسي، حيث يُدخل كمية من الجِل في منطقة المُستقيم. وَمِنْ ثَمَّ تصوير العضلات التي تتحكم في عملية التبرُّز. وتقييم الوظائف الحيوية الخاصَّة بها.

قياس الضغط الشرجي

ويستخدم ذلك في معرفة مدى قوة وتناسق عضلات المستقيم، حيث يقوم المتخصص بإدخال أنبوية رفيعة عن طريق فتحة الشرج. ثم يقوم بنفخ بالون في طرف الأنبوبة الأمامي، وينتظر، ثم يقوم بسحب الأنبوب عبر العضلة العاصرة التي تتحكم في خروج الفضلات؛ للتَّعرُّف على كفاءتها الوظيفية.

الأشعَّة المقطعية

وتُساعد الأشعَّة المقطعية الحاسوبية في معرفة مدى وجود فضلات مُتراكمة في جميع أجزاء القولون، وَمِنْ ثَمَّ يُعَدُّ ذلك مؤشرًا على الإصابة بمرض هيرشسبرونغ. كما يُمكن من خلال ذلك تحديد أماكن الالتهابات في القولون والمُستقيم.

ما عوامل الخطر التي تجعل هناك فرصة أكبر للإصابة بمرض هيرشسبرونج؟

المقصود بمصطلح عوامل الأخطر المحفزات أو المُثيرات التي تزيد من نسب الإصابة بداء هيرشسبرونغ، وتتمثَّل في:

• جنس المولود: مُعدَّلات إصابة الذكر بذلك المرض أكبر من الإناث بأربعة أضعاف.
• السجل العائلي: من بين عوامل الخطر وجود إصابات ضمن أفراد العائلة بذلك المرض. وَمِنْ ثَمَّ تزايد احتمالية التعرض للمرض، ويحدث ذلك بنسبة 30% بين الأطفال المُصابين بالمرض.
• الولادة المبكرة: يُصاب بداء هيرشسبرونغ الأطفال الخدَّج (المولودون مبكرًا في غير ميعاد ولادتهم الطبيعي). أو الأطفال المُبتسرون (ناقصو النمو، ويتم وضعهم في الحضَّانات).
• تشوُّهات القلب الخلقية: ولادة الأطفال بتشوُّهات خلقية في القلب تزيد من فرصة الإصابة بداء هيرشسبرونغ. وتُوجد أنواع مُختلفة لتشوهات أو عيوب القلب الخلقية. مثل: ثقوب القلب، ومتلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج، ورتق الرئة، وسماكة عضلة البطين، وتشوه ابشتاين، وضيق الشريان الأورطي، وضيق صمامات القلب.
• مُتلازمة داون: يُعَدُّ الأطفال المُصابون بمُتلازمة داون أكثر تعرُّضًا للإصابة بالمرض، ومُتلازمة داون عبارة عن مرض وراثي يحدث نتيجة الانقسام الشاذ للكروموسومات. ويؤدي ذلك لحدوث تغيُّرات جسدية غير طبيعة، وكذلك مشاكل في النمو، وإعاقة عقلية، واضطرابات في نبض القلب، ومشاكل في الجهاز الهضمي، ومن بينها مرض هيرشسبرونغ.
• من أبرز أعراض مُتلازمو داون المظهرية: وجود مرونة مفرطة في عظام وعضلات الجسم، وقصر القامة، ووجود نقاط بيضاء أعلى قزحية العين، وصغر حجم الأذنين، وتسطح للوجه، كما وانه من الاعراض قصر في الرقبة، وصغر حجم الرأس، وبروز للسان.

ما الأعراض التي يُحدثها مرض هيرشسبرونغ؟

تُوجد مجموعة من الأعراض التي تحدث نتيجة الإصابة بمرض هيرشسبرونج. وسنوضحها فيما يلي:

• عدم التبرز في بداية الولادة: يُعَدُّ ذلك العرض هو الأبرز أعراض الإصابة بمرض هيرشسبرونغ عند الرضع. حيث لا يتبرُّز المولود لفترة قد تصل إلى يومين كاملين، وعند التبرُّز يكون البُراز أسود اللون وصُلبًا.
• الإصابة بالإمساك المُزمن: يتعرَّض المُصابون بمرض هيرشسبرونغ للإمساك المُزمن، وبما يؤدي لصعوبة بالغة عند التغوُّط، مع وجود آلام في البطن.
• الانتفاخ والقيء: يتعرَّض الأطفال المُصابون بداء هيرشسبرونغ لانتفاخ بشكل دائم؛ نتيجة عدم القُدرة على تفريغ الفضلات بالقولون بصورة صحيحة. وكذلك يتعرضون للقيء والارتجاع بصورة غير طبيعية، غير أن هناك بعض الفئات التي تتعرَّض للإسهال على فترات.
• ملحوظة: أكثر الفئات العمرية المعرضة للإصابة بمرض هيرشسبرونغ هم الأطفال في الشهور الأولى من الولادة. غير أن هناك بعض الحالات المصابة بداء هيرشسبرونغ التي تم اكتشافها في الفئات العُمرية بين 3-5 سنوات. وكذلك تم اكتشاف بعض الحالات في المرحلة العُمرية بين 12-15 سنة، وبالنسبة للفئات الكبيرة يتعرَّضون لإمساك مُزمن مستمر.

كيف يُمكن علاج مرض هيرشسبرونج؟

• يُمكن علاج مرض هيرشسبرونغ عن طريق الإجراء الجراحي، وَمِنْ ثَمَّ القيام باستئصال الجزء المُصاب من القولون، مع مُعالجة أي انسداد في الأمعاء، وفي الغالب فإن الطفل يُعاود نشاطه بشكل طبيعي بعد جراحة مرض هيرشسبرونغ.
• في القدم كانت تتم جراحة مُعالجة مرض هيرشسبرونج عبر أكثر من مرحلة. حيث كان يقوم الطبيب باستئصال الجزء المعيب من القولون الهابط، وبعد ذلك يقوم بعمل تسليك وتنظيف لأجزاء القولون. ثم يقوم الطبيب بعمل بفتحة جانبية يتغوَّط منها الطفل لفترة مؤقتة، وفي عملية أخرى يقوم الطبيب بتوصيل الجزء السليم من القولون بفتحة الشرج، وكان يسبب ذلك آلامًا نفسية شديدة للأطفال؛ نظرًا لشعورهم بأنهم ليسوا طبيعيين مثل الأطفال الآخرين.
• تنصبُّ الجراحة الحديثة لمرضى هيرشسبرونغ على مرحلة واحدة تتم من خلال المنظار الطبي، حيث يقوم فيها الطبيب باستئصال الجُزء المعيب من القولون، وبعد ذلك يقوم بعملية وصل لجزء القولون السليم بفتحة الشرج، ودون الحاجة لأكثر من عملية جراحية، ولا يُوجد داعٍ لعمل قناة خارجية مؤقتة للتبرُّز.

ما المتوقع بعد إجراء جراحة مرض هيرشسبرونغ؟

• بعد انتهاء الجراحة يصير البُراز ليِّنًا، غير أن هناك احتمالية لمُعاودة حدوث الإصابة بالإمساك مرة أخرى، ويجب على الطبيب المُعالج أن يكون فطنًا لذلك منذ البداية. ويقر نوعيات محددة من الأغذية يتناولها الطفل. وتتضمَّن كمًّا كبيرًا من الألياف والسوائل.
• هناك احتمالية لوجود عدم تحكُّم بشكل كامل في فتحة الشرج، وبما ينتج عنه سلس في البُراز في بعض الأحيان، غير أن الدواعي السلبية لجراحة مرض هيرشسبرونغ بسيطة في مجملها، ولا تتعدى 5% على الأكثر.
• من المُمكن أن ينتظم الطفل على بعض الأدوية الملينة، مع الأخذ في الاعتبار تدريب الطفل على استخدام المرحاض بصورة طبيعية، وقد يأخذ ذلك فترة زمنية طويلة بعض الشيء بالمُقارنة بالأطفال الطبيعيين.
• تُوجد احتمالية لحدوث التهاب قولوني حاد بعد جراحة مرض هيرشسبرونج. وذلك في الفترات الأولى من عُمر الطفل. وتقل نسبة الإصابة بتلك النوعية من الالتهابات مع تجاوز الطفل سن السابعة. كما وانه من المهم المُداومة على النمط الغذائي الصحي لتجنُّب حدوث ذلك.

ما الفرق بين تضخم القولون الخلقي (مرض هيرشسبرونغ) وتضخم القولون السُّمي؟

يحدث تضخم القولون السُّمي نتيجة لتراكُم البراز، وَمِنْ ثَمَّ يزداد حجم القولون. ويُصبح قُطره أكبر من الحجم الطبيعي المعروف 6.5 سم، وفي بعض الأحيان يصل قُطر القولون نتيجة لتراكُم البُراز إلى 12 سم. ويؤدي ذلك إلى حدوث تسمُّم، وربما يحدث نخر أو ثقب في القولون، وسبب ذلك العدوى الميكروبية، أو الإصابة بإحدى المطثيات (الجراثيم العسيرة)، أو بسبب مجهول، كما وأن الإصابة بتضخُّم القولون السُّمي قد يكون نتيجة للإصابة بمرض هيرشسبرونغ عند الأطفال.